Ipopituitarismo o Insufficienza ipofisaria

L’insufficienza ipofisaria o ipopituitarismo è una condizione di ridotta funzionalità determinata dalla carente produzione o rilascio di uno o più ormoni ipofisari. Ogni ormone ipofisario ha come bersaglio principale della sua azione un determinato organo periferico o ghiandola endocrina periferica, e a questo livello stimola una funzione specifica o la produzione di altri ormoni.
La mancanza di un determinato ormone ipofisario ha come conseguenza diretta una ridotta o assente funzione della ghiandola endocrina periferica o dell’organo periferico bersaglio dell’azione dell’ormone ipofisario stesso.
Le cause possono essere molteplici e possono intervenire in qualsiasi momento della vita, dalla fase di concepimento fino all’età adulta.
Tra le cause più frequenti di insufficienza ipofisaria rientrano i tumori della regione ipotalamo-ipofisaria, la chirurgia ipofisaria, i traumi, l’insufficiente apporto di sangue all’ipofisi etc.

Sintomi

Sebbene possano comparire improvvisamente e in modo drammatico, di solito i sintomi hanno un esordio graduale e possono passare inosservati per molto tempo. I sintomi dipendono da quali ormoni ipofisari sono deficitari e dall’età di insorgenza. Talora, l’ipofisi riduce la produzione di un unico ormone ipofisario; più spesso diminuiscono contemporaneamente i livelli di più ormoni (panipopituitarismo).
Nei bambini, il deficit di ormone della crescita (GH) determina tipicamente uno scarso sviluppo complessivo e una bassa statura. Negli adulti la carenza del solo ormone della crescita determina una sintomatologia molto sfumata a volte una mancanza di energie fisiche.
La carenza di gonadotropine (FSH-LH) nelle donne in età fertile causa interruzione dei cicli mestruali (amenorrea), sterilità, secchezza vaginale e perdita di alcuni caratteri sessuali femminili. Negli uomini, lo stesso deficit causa riduzione di volume (atrofia) dei testicoli, ridotta produzione di spermatozoi con conseguente sterilità, disfunzione erettile e perdita di alcuni caratteri sessuali maschili. Nei bambini, il deficit di questi ormoni porta a una pubertà ritardata.

Il deficit di ormone tireostimolante (TSH) causa insufficienza tiroidea (ipotiroidismo), che si manifesta con stanchezza riduzione memoria e concentrazione, confusione, intolleranza al freddo, aumento di peso, stipsi e pelle secca. Quando il difetto dell’ormone insorge precocemente nei bambini può compromettere anche lo sviluppo fisico e neurologico.

Il deficit di ormone adrenocorticotropo (ACTH) determina ghiandole surrenali ipoattive (Insufficienza surrenalica), con conseguente affaticamento, calo del peso e dell’appettito, pressione arteriosa bassa, bassi livelli di zucchero (ipoglicemia) nel sangue e ridotta tolleranza allo sforzo. Si tratta del deficit ipofisario più grave pertanto va riconosciuto e trattato tempestivamente per evitare complicanze anche severe.

Diagnosi

La diagnosi di ipopituitarismo viene eseguita mediante il dosaggio nel sangue degli ormoni ipofisari e degli ormoni prodotti dalle ghiandole bersaglio. Spesso inoltre, sono necessari test endocrinologici (ad esempio ACTH test, GnRh test, GHRH test) per verificare la capacità dell’ipofisi di rispondere agli stimoli somministrati.

Trattamento

Il trattamento è principalmente farmacologico, mira a sostituire la funzione endocrina mancante, in genere non reintegrando l’ormone ipofisario deficitario, bensì gli ormoni prodotti dalla ghiandola periferica bersaglio. Ad esempio, in caso di deficit di ormone tireostimolante si somministra una terapia a base di ormone tiroideo, la L-tiroxina, che viene assunta per via orale. In caso di deficit di ACTH vengono somministrati ormoni corticosurrenalici come l’idrocortisone anch’esso utilizzato principalmente per via orale; anche se in situazioni particolari (emergenza, stress fisico per interventi chirurgici, traumi etc) può essere somministrato anche intramuscolo o endovena.
Per il deficit di LH e FSH si somministrano estrogeni e progesterone nella donna o testosterone nell’uomo. Farmaci con attività simile a quella delle gonadotropine possono invece essere utilizzati per indurre lo sviluppo puberale oppure durante la vita adulta per ripristinare la fertilità.
L’unico degli ormoni ipofisari che può essere somministrato come trattamento sostitutivo è l’ormone della crescita.

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